白塞病

1937年土耳其伊斯坦布尔大学皮肤科白塞(Behcet)教授首次报告了白塞病。这是一种全身性炎症性疾病。1972年,日本建立顽疾制度时,白塞病就被厚生省(当时名称)列为了医疗补助对象,属于政府认定的顽疾。日本的白塞病患者多分布于北海道、东北地区,呈现北高南低的趋势。除日本外,韩国、中国、中近东、地中海沿岸国家较为多见,因而也被称为丝绸之路病。


症状

白塞病主要表现为口腔内阿弗他溃疡、结节性红斑或皮疹等皮肤症状、葡萄膜炎(眼内侧网膜及脉络膜的炎症)、外阴溃疡这四大主要症状。有时伴有关节炎、血管病变、消化道溃疡、神经症状、附睾炎等次要症状。具体症状因人而异,可以主要症状与次要症状中的某些症状组合出现。症状时而稳定(缓解期),时而恶化(活动期),反复发作。
伴有消化道溃疡的白塞病属于肠道白塞病,表现为腹痛、腹泻、便血等消化系统症状。肠道白塞病会在小肠、回盲部等处出现圆形或近似圆形的凿出样深层溃疡,后期可能出现
瘘管狭窄穿孔等。

image.png

肠道白塞病多发部位


原因

具体原因尚不明确。


检查

并无可确定白塞病的决定性检查方法,只可根据症状表现与检查结果进行诊断。

诊断标准:

视有无四个主要症状与其他次要症状,进行诊断。并根据主要症状与次要症状的具体内容,划分病型类别。

血液检查:
查明有无炎症(红细胞沉降率
亢进CRP阳性、白细胞计数增加等),HLA-B51是否为阳性。

眼科检查:
确认有无葡萄膜炎。

其他检查:

可进行针刺反应、链球菌超敏反应等测试,以观察炎症反应。


肠道白塞病的检查

小肠内窥镜检查与大肠内窥镜检查:

通过内窥镜检查,辨别排除克罗恩病肠结核等疾病。肠道白塞病在内窥镜检查时,可看到回盲部等处有圆形或近似圆形边缘清晰的深层溃疡。小肠内窥镜检查可以采用胶囊内窥镜或气囊内窥镜。

X光造影检查:
利用造影剂,观察肠管整体,确认大肠至小肠范围内有无粘膜溃疡。

因为具体症状因人而异,所以并无统一治疗方法。可根据症状表现选择合适的治疗方法。


治疗

药物治疗:

使用肾上腺皮质类固醇、免疫抑制剂、生物制剂等药物进行治疗,以控制炎症与免疫异常。

外科手术:

肠管内出现严重狭窄穿孔、脓肿、瘘管等情况者,通过手术切除病变部。